What is sickle cell disease सिकल सेल रोग क्या है

क्या आप जानते हैं What is sickle cell disease सिकल सेल रोग क्या है और यह शरीर को कैसे प्रभावित करता है? रक्त कोशिकाओं से जुड़ी इस गंभीर बीमारी की पूरी ABCD और बचाव के तरीके विस्तार से जानें।

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1 यह क्यों होता है?

What is sickle cell disease सिकल सेल रोग क्या है

सिकल सेल रोग लाल रक्त कोशिकाओं (RBCs) से जुड़ा एक अनुवांशिक (Genetic) विकार है। सामान्यतः लाल रक्त कोशिकाएं गोल और लचीली होती हैं, जिससे वे रक्त वाहिकाओं में आसानी से प्रवाहित होती हैं। लेकिन इस रोग में कोशिकाएं हंसिया (Sickle) या आधे चाँद के आकार की और कठोर हो जाती हैं।

यह क्यों होता है?

यह हीमोग्लोबिन (रक्त में ऑक्सीजन ले जाने वाला प्रोटीन) के जीन में उत्परिवर्तन (Mutation) के कारण होता है। जब ये कोशिकाएं हंसिया के आकार की हो जाती हैं, तो वे रक्त के प्रवाह में बाधा डालती हैं और जल्दी नष्ट हो जाती हैं, जिससे शरीर में खून की कमी हो जाती है।


सिकल सेल रोग की खोज

  • खोजकर्ता: James B. Herrick (1910)

  • पहली बार मानव रक्त में सिकल आकार की RBC का वर्णन किया गया।


सिकल सेल रोग का कारण

1. आनुवंशिक कारण

  • यह रोग Autosomal Recessive प्रकार का होता है।

  • जीन परिवर्तन (Mutation) β-globin gene में होता है।

  • माता-पिता दोनों से दोषपूर्ण जीन मिलने पर रोग होता है।

2. हीमोग्लोबिन में परिवर्तन

  • सामान्य: Hemoglobin A (HbA)

  • रोग में: Hemoglobin S (HbS)


सिकल सेल रोग के प्रकार

1. सिकल सेल ट्रेट (Carrier)

  • व्यक्ति में एक सामान्य + एक दोषपूर्ण जीन

  • सामान्यतः गंभीर लक्षण नहीं होते

2. सिकल सेल रोग (Disease)

  • दोनों जीन दोषपूर्ण

  • गंभीर लक्षण दिखाई देते हैं


सिकल सेल में RBC का व्यवहार

सामान्य RBC सिकल सेल RBC
गोल व लचीले हंसिया आकार
आसानी से रक्त प्रवाह रक्त नलिकाओं में फंस जाते हैं
120 दिन जीवन 10–20 दिन जीवन

उपचार और तकनीक

  1. रक्त आधान (Blood Transfusion): नियमित अंतराल पर ताजा रक्त चढ़ाना।

  2. हाइड्रॉक्सीयूरिया (Hydroxyurea): यह दवा दर्द के संकट को कम करने में मदद करती है।

  3. बोन मैरो ट्रांसप्लांट: यह एक स्थायी इलाज है लेकिन बहुत महंगा और जटिल है।

  4. जीन एडिटिंग (CRISPR): आधुनिक विज्ञान में CRISPR तकनीक के माध्यम से खराब जीन को सुधारने पर शोध चल रहा है (यह मुख्य परीक्षा के लिए एक “Hot Topic” है)।


प्रमुख लक्षण (Symptoms)

  1. एनीमिया (खून की कमी)

  2. बार-बार तेज दर्द (Pain Crisis)

  3. थकान और कमजोरी

  4. संक्रमण का खतरा

  5. हाथ-पैर में सूजन

  6. बच्चों में विकास में बाधा

  7. सांस फूलना

  8. आंखों की समस्या (रेटिना डैमेज)

मुख्य लक्षण और प्रभाव

  1. एनीमिया (खून की कमी): सिकल कोशिकाएं जल्दी मर जाती हैं (10-20 दिनों में, जबकि सामान्य कोशिकाएं 120 दिन जीवित रहती हैं), जिससे शरीर में निरंतर रक्त की कमी बनी रहती है।

  2. दर्द का संकट (Pain Crises): जब ये कठोर कोशिकाएं छोटी रक्त वाहिकाओं में फंस जाती हैं, तो शरीर के अंगों में तीव्र दर्द होता है।

  3. अंगों की क्षति: रक्त प्रवाह बाधित होने से प्लीहा (Spleen), लिवर और किडनी जैसे अंगों को नुकसान पहुँच सकता है।

  4. संक्रमण का खतरा: शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है।


भारत के लिए यह क्यों महत्वपूर्ण है? (UPSC परिप्रेक्ष्य)

  • जनजातीय स्वास्थ्य: भारत में यह रोग विशेष रूप से जनजातीय आबादी (Tribal Population) में अधिक पाया जाता है। मध्य भारत, दक्षिण भारत और पश्चिम भारत के कुछ हिस्से “सिकल सेल बेल्ट” कहलाते हैं।

  • आर्थिक बोझ: बार-बार अस्पताल में भर्ती होने और उपचार के कारण गरीब परिवारों पर भारी आर्थिक बोझ पड़ता है।


सरकार के प्रयास: राष्ट्रीय सिकल सेल एनीमिया उन्मूलन मिशन 2047

भारत सरकार ने बजट 2023-24 में इस मिशन की घोषणा की थी। इसके मुख्य बिंदु हैं:

  • लक्ष्य: वर्ष 2047 तक भारत से सिकल सेल एनीमिया को पूरी तरह समाप्त करना।

  • जांच (Screening): 0 से 40 वर्ष की आयु के लगभग 7 करोड़ लोगों की जांच करना।

  • परामर्श: शादी से पहले ‘जेनेटिक काउंसलिंग’ देना ताकि यह अगली पीढ़ी में न फैले।

  • जागरूकता: प्रभावित क्षेत्रों में लोगों को रोग के प्रबंधन के बारे में शिक्षित करना।


उपचार और तकनीक

  1. रक्त आधान (Blood Transfusion): नियमित अंतराल पर ताजा रक्त चढ़ाना।

  2. हाइड्रॉक्सीयूरिया (Hydroxyurea): यह दवा दर्द के संकट को कम करने में मदद करती है।

  3. बोन मैरो ट्रांसप्लांट: यह एक स्थायी इलाज है लेकिन बहुत महंगा और जटिल है।

  4. जीन एडिटिंग (CRISPR): आधुनिक विज्ञान में CRISPR तकनीक के माध्यम से खराब जीन को सुधारने पर शोध चल रहा है (यह मुख्य परीक्षा के लिए एक “Hot Topic” है)।


सिकल सेल संकट (Sickle Cell Crisis)

दर्द संकट क्यों होता है?

  • सिकल RBC रक्त नलिकाओं को ब्लॉक कर देते हैं

  • ऑक्सीजन की कमी → तेज दर्द

दर्द संकट को बढ़ाने वाले कारण

  • ठंड

  • निर्जलीकरण (Dehydration)

  • संक्रमण

  • अधिक ऊंचाई

  • शारीरिक तनाव


सिकल सेल रोग से प्रभावित अंग

  • हड्डियाँ

  • फेफड़े

  • मस्तिष्क (स्ट्रोक का खतरा)

  • किडनी

  • प्लीहा (Spleen)


सिकल सेल रोग का निदान (Diagnosis)

  1. Blood Test

  2. Hemoglobin Electrophoresis

  3. HPLC Test

  4. नवजात शिशुओं की स्क्रीनिंग


उपचार (Treatment)

पूरी तरह से इलाज संभव नहीं, लेकिन नियंत्रण संभव है।

1. दवाइयाँ

  • Hydroxyurea – दर्द संकट कम करती है

  • पेन किलर

  • फोलिक एसिड

2. रक्त चढ़ाना (Blood Transfusion)

3. Bone Marrow Transplant

  • कुछ मामलों में स्थायी इलाज संभव

4. जीवनशैली सुधार

  • अधिक पानी पीना

  • संक्रमण से बचाव

  • नियमित जांच


सिकल सेल और भारत

प्रभावित क्षेत्र

  • मध्य भारत

  • महाराष्ट्र

  • छत्तीसगढ़

  • ओडिशा

  • गुजरात

  • राजस्थान

  • आदिवासी बहुल क्षेत्र

प्रभावित समुदाय

  • जनजातीय (Tribal) समाज में अधिक


भारत सरकार की पहल

1. National Sickle Cell Anaemia Elimination Mission (2023)

  • लक्ष्य: 2047 तक सिकल सेल उन्मूलन

  • फोकस:

    • स्क्रीनिंग

    • जागरूकता

    • मुफ्त इलाज

2. स्कूल और कॉलेज स्तर पर जांच


सिकल सेल और सामाजिक प्रभाव

  • शिक्षा में बाधा

  • रोजगार की समस्या

  • स्वास्थ्य खर्च बढ़ना

  • सामाजिक भेदभाव


UPSC Mains के लिए महत्वपूर्ण बिंदु

  • यह स्वास्थ्य + सामाजिक न्याय + जनजातीय मुद्दा है

  • SDG-3 (Good Health and Well-being) से जुड़ा

  • आनुवंशिक रोग + सार्वजनिक स्वास्थ्य नीति


UPSC Mains Answer Writing के लिए निष्कर्ष-

सिकल सेल रोग केवल एक चिकित्सा समस्या नहीं, बल्कि यह सामाजिक और आर्थिक चुनौती भी है।
सरकारी योजनाओं, समय पर जांच, जनजागरूकता और वैज्ञानिक उपचार के माध्यम से इसे नियंत्रित और दीर्घकाल में समाप्त किया जा सकता है।

सिकल सेल रोग : 50 महत्वपूर्ण MCQ (Simple Hindi)


1. सिकल सेल रोग किस प्रकार का रोग है?

A. संक्रामक
B. पोषण संबंधी
C. वंशानुगत
D. विषाणुजनित

उत्तर: C


2. सिकल सेल रोग में कौन-सा हीमोग्लोबिन पाया जाता है?

A. HbA
B. HbB
C. HbS
D. HbF

उत्तर: C


3. सिकल सेल रोग मुख्यतः किस रक्त कोशिका को प्रभावित करता है?

A. श्वेत रक्त कोशिका
B. प्लेटलेट
C. प्लाज्मा
D. लाल रक्त कोशिका (RBC)

उत्तर: D


4. सिकल सेल रोग किस प्रकार के आनुवंशिक रोग में आता है?

A. Autosomal Dominant
B. X-linked
C. Autosomal Recessive
D. Y-linked

उत्तर: C


5. सिकल सेल रोग में RBC का आकार कैसा हो जाता है?

A. गोल
B. अंडाकार
C. हंसिया (सिकल) आकार
D. चौकोर

उत्तर: C


6. सिकल सेल रोग की खोज किसने की?

A. Louis Pasteur
B. Robert Koch
C. James B. Herrick
D. Watson

उत्तर: C


7. सामान्य RBC का जीवनकाल कितना होता है?

A. 30 दिन
B. 60 दिन
C. 120 दिन
D. 200 दिन

उत्तर: C


8. सिकल सेल RBC का औसत जीवनकाल होता है?

A. 100 दिन
B. 60 दिन
C. 10–20 दिन
D. 120 दिन

उत्तर: C


9. सिकल सेल रोग का प्रमुख लक्षण क्या है?

A. बुखार
B. एनीमिया
C. खांसी
D. उल्टी

उत्तर: B


10. सिकल सेल संकट (Pain Crisis) का मुख्य कारण क्या है?

A. संक्रमण
B. विटामिन की कमी
C. रक्त नलिकाओं का अवरोध
D. एलर्जी

उत्तर: C


11. निम्न में से कौन-सा दर्द संकट को बढ़ाता है?

A. पर्याप्त पानी
B. आराम
C. निर्जलीकरण
D. संतुलित आहार

उत्तर: C


12. सिकल सेल रोग का पक्का निदान किससे होता है?

A. X-ray
B. ECG
C. Hemoglobin Electrophoresis
D. CT Scan

उत्तर: C


13. भारत में सिकल सेल अधिक किस क्षेत्र में पाया जाता है?

A. तटीय क्षेत्र
B. शहरी क्षेत्र
C. आदिवासी बहुल क्षेत्र
D. मरुस्थलीय क्षेत्र

उत्तर: C


14. सिकल सेल रोग का स्थायी इलाज किससे संभव है?

A. एंटीबायोटिक
B. आयुर्वेद
C. बोन मैरो ट्रांसप्लांट
D. योग

उत्तर: C


15. Hydroxyurea दवा का उपयोग क्यों किया जाता है?

A. बुखार कम करने
B. संक्रमण रोकने
C. दर्द संकट कम करने
D. रक्त पतला करने

उत्तर: C


16. सिकल सेल रोग किस जीन से संबंधित है?

A. Alpha globin
B. Beta globin
C. Gamma globin
D. Delta globin

उत्तर: B


17. सिकल सेल ट्रेट का अर्थ है?

A. पूर्ण रोग
B. कोई जीन नहीं
C. एक सामान्य + एक दोषपूर्ण जीन
D. संक्रमण

उत्तर: C


18. सिकल सेल रोग से किस अंग को सबसे अधिक नुकसान होता है?

A. यकृत
B. प्लीहा (Spleen)
C. त्वचा
D. आंत

उत्तर: B


19. बच्चों में सिकल सेल का प्रमुख प्रभाव क्या होता है?

A. मोटापा
B. विकास में बाधा
C. आंखों की रोशनी बढ़ना
D. लंबाई बढ़ना

उत्तर: B


20. सिकल सेल रोग किस SDG से जुड़ा है?

A. SDG-1
B. SDG-2
C. SDG-3
D. SDG-5

उत्तर: C


21. भारत में सिकल सेल उन्मूलन मिशन कब शुरू हुआ?

A. 2020
B. 2021
C. 2022
D. 2023

उत्तर: D


22. भारत का लक्ष्य सिकल सेल उन्मूलन किस वर्ष तक है?

A. 2030
B. 2035
C. 2047
D. 2050

उत्तर: C


23. सिकल सेल रोग किस प्रणाली से संबंधित है?

A. पाचन तंत्र
B. श्वसन तंत्र
C. रक्त परिसंचरण तंत्र
D. तंत्रिका तंत्र

उत्तर: C


24. सिकल सेल रोग में ऑक्सीजन की कमी क्यों होती है?

A. फेफड़े खराब
B. RBC अवरुद्ध हो जाते हैं
C. दिल कमजोर
D. पानी कम

उत्तर: B


25. नवजात में सिकल सेल जांच को क्या कहते हैं?

A. MRI
B. ECG
C. Newborn Screening
D. X-ray

उत्तर: C


26. सिकल सेल रोग में कौन-सा विटामिन दिया जाता है?

A. Vitamin C
B. Vitamin D
C. Folic Acid
D. Vitamin K

उत्तर: C


27. सिकल सेल रोग से कौन-सी समस्या नहीं होती?

A. एनीमिया
B. दर्द
C. मधुमेह
D. संक्रमण

उत्तर: C


28. सिकल सेल रोग में स्ट्रोक का खतरा क्यों रहता है?

A. उच्च BP
B. रक्त प्रवाह रुकने से
C. संक्रमण
D. मोटापा

उत्तर: B


29. सिकल सेल रोग किस स्तर पर रोकथाम योग्य है?

A. तृतीयक
B. द्वितीयक
C. प्राथमिक (स्क्रीनिंग)
D. कोई नहीं

उत्तर: C


30. सिकल सेल रोग किस प्रकार की समस्या है?

A. केवल चिकित्सा
B. केवल सामाजिक
C. चिकित्सा + सामाजिक
D. केवल आर्थिक

उत्तर: C

30. सिकल सेल रोग किस तंत्र से संबंधित है?

A. पाचन तंत्र
B. श्वसन तंत्र
C. रक्त परिसंचरण तंत्र
D. तंत्रिका तंत्र

उत्तर: C


31. सिकल सेल रोग संक्रामक होता है?

A. हाँ
B. नहीं
C. कभी-कभी
D. केवल बच्चों में

उत्तर: B


32. सिकल सेल रोग में दर्द संकट (Pain Crisis) क्यों होता है?

A. संक्रमण के कारण
B. विटामिन की कमी से
C. रक्त नलिकाओं में सिकल RBC फंसने से
D. बुखार के कारण

उत्तर: C


33. सिकल सेल रोग में कौन-सी स्थिति दर्द को बढ़ा सकती है?

A. पर्याप्त पानी
B. आराम
C. ठंड और निर्जलीकरण
D. संतुलित आहार

उत्तर: C


34. सिकल सेल रोग में ऑक्सीजन की कमी का मुख्य कारण क्या है?

A. फेफड़ों की खराबी
B. दिल की बीमारी
C. RBC का असामान्य आकार
D. रक्तचाप

उत्तर: C


35. सिकल सेल रोग का प्रभाव सबसे पहले किस अंग पर पड़ता है?

A. यकृत
B. हृदय
C. प्लीहा (Spleen)
D. त्वचा

उत्तर: C


36. सिकल सेल रोग में बच्चों में कौन-सी समस्या आम है?

A. मोटापा
B. विकास में देरी
C. अधिक लंबाई
D. मधुमेह

उत्तर: B


37. सिकल सेल रोग की जांच नवजात में क्यों की जाती है?

A. इलाज के लिए
B. मृत्यु रोकने के लिए
C. समय पर पहचान और रोकथाम के लिए
D. टीकाकरण के लिए

उत्तर: C


38. सिकल सेल रोग से कौन-सी बीमारी जुड़ी हो सकती है?

A. स्ट्रोक
B. किडनी रोग
C. फेफड़े की समस्या
D. उपरोक्त सभी

उत्तर: D


39. सिकल सेल रोग में आंखों की समस्या क्यों होती है?

A. संक्रमण से
B. रक्त प्रवाह बाधित होने से
C. उम्र बढ़ने से
D. एलर्जी से

उत्तर: B


40. सिकल सेल रोग में रक्त चढ़ाने (Blood Transfusion) का उद्देश्य क्या है?

A. दर्द बढ़ाना
B. संक्रमण रोकना
C. स्वस्थ RBC की मात्रा बढ़ाना
D. वजन बढ़ाना

उत्तर: C


41. भारत में सिकल सेल रोग अधिक किस वर्ग में पाया जाता है?

A. शहरी मध्यम वर्ग
B. औद्योगिक मजदूर
C. जनजातीय समुदाय
D. तटीय मछुआरे

उत्तर: C


42. सिकल सेल रोग से संबंधित राष्ट्रीय मिशन का लक्ष्य वर्ष क्या है?

A. 2030
B. 2035
C. 2047
D. 2050

उत्तर: C


43. सिकल सेल रोग किस प्रकार की समस्या है?

A. केवल चिकित्सा
B. केवल सामाजिक
C. केवल आर्थिक
D. चिकित्सा + सामाजिक समस्या

उत्तर: D


44. सिकल सेल रोग में कौन-सा विटामिन नियमित दिया जाता है?

A. Vitamin A
B. Vitamin D
C. Folic Acid
D. Vitamin K

उत्तर: C


45. सिकल सेल रोग के मरीज को क्या सलाह दी जाती है?

A. कम पानी पीना
B. अधिक मेहनत
C. पर्याप्त पानी और संक्रमण से बचाव
D. उपवास

उत्तर: C


46. सिकल सेल रोग से कौन-सा क्षेत्र सीधे जुड़ा है?

A. कृषि
B. उद्योग
C. सार्वजनिक स्वास्थ्य
D. पर्यटन

उत्तर: C


47. सिकल सेल रोग UPSC के किस GS पेपर से जुड़ता है?

A. GS–1
B. GS–2
C. GS–2 और GS–3
D. GS–4

उत्तर: C


48. सिकल सेल रोग की रोकथाम का सबसे प्रभावी तरीका क्या है?

A. दवाइयाँ
B. ऑपरेशन
C. स्क्रीनिंग और जागरूकता
D. योग

उत्तर: C


49. सिकल सेल रोग का सामाजिक प्रभाव क्या है?

A. शिक्षा में बाधा
B. रोजगार में कठिनाई
C. आर्थिक बोझ
D. उपरोक्त सभी

उत्तर: D


50. सिकल सेल रोग से संबंधित सबसे सही कथन कौन-सा है?

A. यह पूरी तरह ठीक हो जाता है
B. यह संक्रामक है
C. यह आनुवंशिक है और नियंत्रित किया जा सकता है
D. यह केवल बच्चों में होता है

उत्तर: C

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